Tinjauan Aspek Klinik, Molekuler dan Histopatologik Primary Biliary Cholangitis (PBC)

  • Flora Dameria
  • Ria Kodariah
  • Marini Stephanie
Keywords: Kata kunci: primary biliary cholangitis, pyruvat dehydrogenase complex E2, antimitochondrial antibody , terapi

Abstract

ABSTRAK
Primary biliary cholangitis (PBC) yang sebelumnya dikenal dengan
primary biliary cirrhosis merupakan penyakit hati autoimun yang
bersifat kronis dan progresif. PBC ditandai dengan adanya
cholangitis dan destruksi duktus bilier ukuran kecil yang dapat
menyebabkan sirosis sampai dengan gagal hati. Kemampuan
mendiagnosis yang lebih dini menyebabkan angka insidensi dan
angka bertahan hidup penderita PBC meningkat. Diagnosis PBC
dapat ditegakkan pada status asimtomatik jika hasil pemeriksaan
AMA positif dan fungsi hati abnormal. Etiopatogenesis PBC
multikompleks melibatkan faktor genetik dan lingkungan. Faktor
genetik yang berkontribusi terhadap kejadian PBC yaitu gen HLA
dan non HLA, sedangkan faktor lingkungan yang memicu
terjadinya PBC adalah infeksi bakteri dan xenobiotik. Interaksi
kedua faktor ini menyebabkan terbentuknya pyruvat dehydrogenase complex subunit E2 (PDC-E2) dan antimitochondrial
antibody (AMA) sebagai autoantigen penyebab kerusakan duktus
bilier pada PBC yang diperantarai oleh sistem imun. Stadium PBC
dibagi menjadi minimal, ringan, sedang dan berat. Ursodeoxycholic
acid (UDCA) merupakan terapi lini pertama untuk PBC sedangkan
obeticholic acid (OCA) dan fibrat digunakan sebagai terapi lini
kedua. Transplantasi hati merupakan terapi definitif pada PBC yang
berkembang ke stadium lanjut walaupun sudah mendapatkan
terapi medikamentosa.

Published
2019-09-02